骨纤维结构不良

骨纤维结构不良


骨纤维结构不良应该如何治疗,哪里有较为专业的医院
骨纤维结构不良
纤维结构不良是一种纤维骨组织的良性瘤样分化。
[临床表现]常见为单灶性的骨病损。常发生于青少年骨骼快速生长期,可终生扩大发展。多发性纤维结构不良为邻近骨的多发病灶。好发部位为股骨近段、胫骨、肱骨、肋骨和头面骨,全身其它骨也有发生。病损影响骨的强度,反复病理性骨折造成畸形。伴有性早熟,咖啡斑的多灶性纤维结构不良称为Albright’s综合症。
纤维结构不良通常无自主症状,多在X线检查时无意间发现。但病理性骨折常会发生于负重骨病灶部,延迟愈合,不愈合常为其难治性并发症。
[X线检查]纤维结构不良病灶X线检查典型表现为:长管骨毛玻璃样和基质层片状表现,病损周围组织结构表现正常。也会表现为低密度的变性骨炎样表现,同时伴有密度增高、硬化灶。股骨近端的反复骨折愈合形成典型的“牧羊人拐杖征”。
[病理学]病损的大体表现为灰白色橡皮样韧质组织。切面有砂砾感,这是由于内有散在的骨小梁结构。显微镜下观,可见细胞纤维间质中生成大量不规则混合编织骨,纤维基质为涡轮状或层状排列,并富含血管。简言之,不规则的骨样成份但无骨母细胞分隔,根据其形状,分别描述为“Chinese litters”或“alphabet soup”。纤维结构不良病灶内无板层样骨结构,而是膜内成骨形成的毫无组织规律的不成熟骨岛。
组织活检以明确诊断。
[治疗]无症状的病损无需外科手术,注意观察。有畸形,骨折危险的负重骨病变,可考虑手术。刮除术的复发率很高。疼痛性的长骨病损可以皮质骨,内固定处理
建议就诊第四军医大学、北京同仁医院、北京天坛等医院。 
全军骨肿瘤研究所
http://www.bonetumor.cc/
北京军区总医院全军骨科中心
http://www.hlyyao.com.cn/jidi-guke.htm
骨纤维异常增殖症(骨纤维结构不良)
http://www.guyinanbing.com/liaofa/index-1.htm 


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